Në mënyrë që trupi i njeriut të mbajë jetën normale, ai ka zhvilluar mekanizma për eliminimin e substancave toksike. Midis tyre, amoniaku është produkti përfundimtar i metabolizmit të komponimeve azotike, kryesisht proteinave. NH3 është toksik për trupin dhe, si çdo helm, ekskretohet përmes sistemit ekskretues. Por përpara se amoniaku t'i nënshtrohet një sërë reaksionesh të njëpasnjëshme, që quhet cikli i ornitinës.
Llojet e metabolizmit të azotit
Jo të gjitha kafshët lëshojnë amoniak në mjedis. Substancat alternative alternative të metabolizmit të azotit janë acidi urik dhe ure. Prandaj, quhen tre lloje të metabolizmit të azotit, në varësi të substancës së çliruar.
Lloji amoniotelik. Produkti përfundimtar këtu është amoniaku. Është një gaz pa ngjyrë i tretshëm në ujë. Amoniotelia është karakteristikë e të gjithë peshqve që jetojnë në ujë të kripur.
Lloji ureotelik. Kafshët që karakterizohen nga ureotelia lëshojnë ure në mjedis. Shembujt janëpeshqit e ujërave të ëmbla, amfibët dhe gjitarët, duke përfshirë njerëzit.
Lloji urikotelik. Këtu përfshihen ata përfaqësues të botës shtazore, në të cilat metaboliti përfundimtar janë kristalet e acidit urik. Kjo substancë si produkt i metabolizmit të azotit gjendet te zogjtë dhe zvarranikët.
Në cilindo nga këto raste, detyra e produktit përfundimtar të metabolizmit është të largojë nitrogjenin e panevojshëm nga trupi. Nëse kjo nuk ndodh, vërehet taksimi i qelizave dhe frenimi i reaksioneve të rëndësishme.
Çfarë është urea?
Urea është një amid i acidit karbonik. Formohet nga amoniaku, dioksidi i karbonit, azoti dhe amino grupet e substancave të caktuara gjatë reaksioneve të ciklit të ornitinës. Ureja është një produkt ekskretues i kafshëve ureotelike, duke përfshirë njerëzit.
Urea është një mënyrë për të nxjerrë azotin e tepërt nga trupi. Formimi i kësaj lënde ka funksion mbrojtës, sepse. pararendës i uresë - amoniak, toksik për qelizat njerëzore.
Gjatë përpunimit të 100 g proteina të natyrave të ndryshme, 20-25 g ure ekskretohet në urinë. Substanca sintetizohet në mëlçi dhe më pas me rrjedhën e gjakut hyn në nefronin e veshkave dhe ekskretohet së bashku me urinën.
Melçia është organi kryesor për sintezën e uresë
Në të gjithë trupin e njeriut nuk ka asnjë qelizë të tillë në të cilën do të jenë të pranishme absolutisht të gjitha enzimat e ciklit të ornitinës. Me përjashtim të hepatociteve, natyrisht. Funksioni i qelizave të mëlçisë nuk është vetëm të sintetizojnë dhe shkatërrojnë hemoglobinën, por edhe të kryejnë të gjitha reaksionet e sintezës së uresë.
NënPërshkrimi i ciklit të ornitinës përputhet me faktin se është mënyra e vetme për të hequr azotin nga trupi. Nëse në praktikë sinteza ose veprimi i enzimave kryesore pengohet, sinteza e ure do të ndalet dhe trupi do të vdesë nga një tepricë e amoniakut në gjak.
Cikli i ornitinës. Biokimia e reaksioneve
Cikli i sintezës së uresë zhvillohet në disa faza. Skema e përgjithshme e ciklit të ornitinës është paraqitur më poshtë (foto), kështu që ne do të analizojmë secilin reaksion veç e veç. Dy fazat e para zhvillohen direkt në mitokondritë e qelizave të mëlçisë.
NH3 reagon me dioksidin e karbonit duke përdorur dy molekula ATP. Si rezultat i këtij reagimi që konsumon energji, formohet karbamoil fosfat, i cili përmban një lidhje makroergjike. Ky proces katalizohet nga enzima karbamoil fosfat sintetazë.
Fosfati karbamoil reagon me ornitinën nga enzima ornitin karbamoil transferazë. Si rezultat, lidhja me energji të lartë shkatërrohet dhe citrulina formohet për shkak të energjisë së saj.
Faza e tretë dhe pasuese nuk ndodhin në mitokondri, por në citoplazmën e hepatociteve.
Ka një reagim midis citrulinës dhe aspartatit. Me konsumimin e 1 molekule ATP dhe nen veprimin e enzimes arginine-succinate syntase formohet arginine-succinate.
Arginino-sukcinati, së bashku me enzimën arginino-succin-liazë, zbërthehet në argininë dhe fumarat.
Arginina në prani të ujit dhe nën veprimin e arginazës zbërthehet në ornitinë (1 reaksion) dhe ure (produkt përfundimtar). Cikli ka përfunduar.
Energjia e ciklit të sintezës së ure
Cikli i ornitinës është një proces që konsumon energji në të cilin konsumohen lidhjet makroergjike të molekulave të adenozinës trifosfatit (ATP). Gjatë të 5 reaksioneve, gjithsej formohen 3 molekula ADP. Përveç kësaj, energjia shpenzohet për transportin e substancave nga mitokondria në citoplazmë dhe anasjelltas. Nga vjen ATP?
Fumarati, i cili u formua në reaksionin e katërt, mund të përdoret si substrat në ciklin e acidit trikarboksilik. Gjatë sintezës së malatit nga fumarati, lirohet NADPH, e cila rezulton në 3 molekula ATP.
Reaksioni i deaminimit të glutamatit gjithashtu luan një rol në furnizimin me energji të qelizave të mëlçisë. Në të njëjtën kohë lirohen edhe 3 molekula ATP, të cilat përdoren për sintezën e uresë.
Rregullimi i aktivitetit të ciklit ornitin
Normalisht, kaskada e reaksioneve të sintezës së uresë funksionon në 60% të vlerës së saj të mundshme. Me një përmbajtje të shtuar të proteinave në ushqim, reagimet përshpejtohen, gjë që çon në një rritje të efikasitetit të përgjithshëm. Çrregullimet metabolike të ciklit të ornitinës vërehen gjatë sforcimeve të larta fizike dhe agjërimit të zgjatur, kur trupi fillon të shpërbëjë proteinat e veta.
Rregullimi i ciklit të ornitinës mund të ndodhë edhe në nivel biokimik. Këtu objektivi është enzima kryesore karbamoil fosfat sintetaza. Aktivizuesi i tij alosterik është N-acetil-glutamati. Me përmbajtjen e saj të lartë në trup, reaksionet e sintezës së uresë vazhdojnë normalisht. Me mungesë të vetë substancës ose të sajprekursorët, glutamatin dhe acetil-CoA, cikli i ornitinës humbet ngarkesën e tij funksionale.
Marrëdhënia midis ciklit të sintezës së uresë dhe ciklit të Krebsit
Reaksionet e të dy proceseve zhvillohen në matricën mitokondriale. Kjo bën të mundur që disa substanca organike të marrin pjesë në dy procese biokimike.
CO2 dhe adenozina trifosfati, të cilat formohen në ciklin e acidit citrik, janë prekursorë të karbamoil fosfatit. ATP është gjithashtu burimi më i rëndësishëm i energjisë.
Cikli i ornitinës, reagimet e të cilit zhvillohen në hepatocitet e mëlçisë, është një burim i fumaratit, një nga substratet më të rëndësishme në ciklin e Krebsit. Për më tepër, kjo substancë, si rezultat i disa reaksioneve hap pas hapi, krijon aspartat, i cili, nga ana tjetër, përdoret në biosintezën e ciklit të ornitinës. Reaksioni i fumaratit është një burim i NADP, i cili mund të përdoret për të fosforiluar ADP në ATP.
Kuptimi biologjik i ciklit të ornitinës
Shumica dërrmuese e azotit hyn në trup si pjesë e proteinave. Në procesin e metabolizmit, aminoacidet shkatërrohen, amoniaku formohet si produkti përfundimtar i proceseve metabolike. Cikli i ornitinës përbëhet nga disa reaksione të njëpasnjëshme, detyra kryesore e të cilave është detoksifikimi i NH3 duke e kthyer atë në ure. Ureja, nga ana tjetër, hyn në nefronin e veshkave dhe ekskretohet nga trupi me urinë.
Përveç kësaj, nënprodukti i ciklit të ornitinës është një burim i argininës, një nga aminoacidet thelbësore.
Shkelje në sintezëureja mund të çojë në një sëmundje të tillë si hiperammonemia. Kjo patologji karakterizohet nga një përqendrim i shtuar i joneve të amoniumit NH4+ në gjakun e njeriut. Këto jone ndikojnë negativisht në jetën e trupit, duke fikur ose ngadalësuar disa procese të rëndësishme. Injorimi i kësaj sëmundjeje mund të çojë në vdekje.
